
2025年初,一位12岁患者因“间断性头痛半年,加重2天”入院就诊。患儿在半年前开始出现无明显诱因的头痛,为阵发性胀痛,主要位于前额及顶部区域,可自行缓解。近2天头痛症状明显加重,发作频率增加,同时出现恶心及呕吐症状,呕吐为非喷射性胃内容物。患儿家属为进一步明确病因,前来我院就诊。入院后神经系统检查未见明显阳性体征,无意识障碍,无肢体活动障碍,无癫痫发作。
影像学检查与诊断分析患者入院后接受头颅MRI平扫+增强扫描检查。结果显示:左侧丘脑可见片状异常信号,T1WI呈等或稍低信号,T2WI及FLAIR呈不均匀高信号,病灶范围约为2.0cm×1.8cm,形态不规则,边界欠清。增强扫描后病灶无明显强化。病灶周围可见轻度水肿带。中线结构居中,脑室系统未见明显扩张。综合影像学表现,临床初步考虑为丘脑胶质瘤(低级别可能性大)。
多学科会诊与手术决策面对丘脑这一重要功能区且位置深在的病变,神经外科、影像科、肿瘤科、放疗科等多学科专家进行了联合会诊。INC教授团成员巴特朗菲教授就手术治疗的必要性、手术时机与入路选择进行了深入探讨。
展开剩余78%丘脑胶质瘤由于位置深在、毗邻重要神经结构与传导束,传统上被认为是神经外科的“手术禁区”之一。手术全切除难度极高,术后可能遗留感觉障碍、运动障碍、偏瘫等严重神经功能缺损。然而,随着显微神经外科技术、神经导航、术中神经电生理监测等技术的进步,对于部分边界相对清楚、偏于一侧的丘脑胶质瘤,积极的手术治疗已成为可能,并可能为患者带来更长的生存期和更好的生活质量。
本例患者为12岁儿童,肿瘤位于左侧丘脑,无强化,考虑低级别胶质瘤可能性大。肿瘤虽引起周围水肿及占位效应,但尚未引起明显梗阻性脑积水。鉴于患者年龄较轻,肿瘤存在生长和进展的可能,巴特朗菲教授认为,在充分进行术前评估、制定详细手术计划的前提下,可以考虑进行手术干预。手术目标是最大程度安全切除肿瘤(Maximal Safe Resection),明确病理诊断,缓解占位效应,并为后续可能的辅助治疗创造条件。
手术方案制定与术前规划巴教授团队为患者制定了详细的个体化手术方案。
手术入路选择:针对左侧丘脑的病变位置,选择了经外侧裂-岛叶入路(Transsylvian-Transinsular Approach)。该入路可从前外侧方抵达丘脑区域,路径相对直接,对脑组织牵拉小,并能有效避开重要的运动皮层和传导束。手术计划在神经导航引导下进行。 神经功能保护:由于丘脑毗邻内囊(包含运动与感觉传导束),术中将全程使用术中神经电生理监测,包括运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SEP)监测,实时评估神经传导功能,指导手术操作,最大限度避免术后偏瘫等严重并发症。 术中影像辅助:术中将使用术中超声实时定位肿瘤边界,确保切除范围的精准性。如有条件,计划行术中磁共振扫描,以评估肿瘤切除程度,必要时进行残余肿瘤补充切除。 病理学诊断:术中计划进行冰冻切片病理检查,以初步明确肿瘤性质,指导手术切除范围和后续治疗策略。手术过程与术后恢复手术在全身麻醉下进行。患者取仰卧位,头偏向右侧。术中采用神经导航系统精准定位病灶及手术路径。经左侧翼点开颅,显微镜下小心分离外侧裂,暴露岛叶皮层。在术中超声实时引导下,于岛叶皮层无血管区造瘘,逐步深入。结合术中神经导航及神经电生理监测的反馈,仔细分离肿瘤与正常丘脑组织的边界。
术中发现肿瘤呈灰白色,质韧,血供一般,与周围脑组织边界尚可分辨。手术团队在保护内囊、丘脑腹后核等重要结构的前提下,对肿瘤进行了分块、次全切除。术中冰冻病理报告提示:弥漫性星形细胞瘤(WHO II级)。
经外侧裂-岛叶入路示意图。通过分离外侧裂(Sylvian Fissure)到达岛叶(Insula),进而进入侧脑室颞角或丘脑区域。
术后患者麻醉苏醒顺利,返回神经外科重症监护室。术后第一天,患者神志清楚,言语流利,四肢肌力、肌张力基本正常,未出现新增的神经功能缺损。术后头颅CT显示术区无活动性出血,肿瘤切除满意。术后一周,患者头痛、恶心呕吐症状完全消失,顺利出院。
术后石蜡病理及分子病理结果最终确诊为:弥漫性星形细胞瘤,WHO II级,IDH突变型,1p/19q非共缺失,ATRX表达缺失。此分子分型提示预后相对较好。
术后综合治疗与随访计划根据肿瘤的分子病理特征和手术切除情况(次全切除),术后多学科团队为患者制定了综合治疗与随访计划:
辅助治疗:对于WHO II级、IDH突变型、次全切除的弥漫性星形细胞瘤,目前指南推荐进行密切观察随访。暂不进行放疗和化疗,以避免早期治疗带来的远期认知功能损伤等副作用,特别是对于儿童及青少年患者。 康复治疗:术后早期进行神经功能康复评估与训练,重点关注有无潜在的感觉、运动或认知功能细微变化,并给予针对性指导。 定期随访:术后需进行严密影像学随访。建议术后3个月进行第一次头颅MRI增强扫描复查,随后每6个月复查一次,持续2年;若病情稳定,可延长至每年复查一次。随访内容除影像学外,还包括神经系统查体和生活质量评估。 预后评估:该类型肿瘤属于相对惰性,患者预后较好。研究表明,IDH突变型WHO II级星形细胞瘤的中位生存期可达10年以上。手术实现安全范围内的最大程度切除,为患者赢得了长期生存和无进展生存的时间。案例总结与临床启示本例12岁儿童左侧丘脑胶质瘤的成功治疗,展示了现代神经外科对于脑深部功能区肿瘤的诊疗策略:
多学科协作(MDT)是基石:从诊断、手术决策到术后治疗,多学科团队共同参与,制定个体化方案,是取得良好疗效的关键。 精准与微创是核心:神经导航、术中超声、神经电生理监测等技术的联合应用,实现了手术路径的精准规划和神经功能的实时保护,使“禁区”肿瘤的安全切除成为可能。 分子病理指导治疗:最终的治疗方案(观察随访)严格依据了肿瘤的分子病理分型,体现了从“组织学诊断”到“分子诊断”指导治疗的现代神经肿瘤学理念。 远期生活质量并重:对于低级别胶质瘤,尤其是年轻患者,治疗目标不仅是延长生存期,更要注重保护神经功能和提高远期生活质量,避免过度治疗。丘脑胶质瘤的治疗依然是神经外科领域的挑战,但随着技术的不断进步和治疗理念的更新,越来越多的患者能够通过安全、精准的手术和科学的综合管理,获得良好的远期预后。
发布于:上海市华融配资提示:文章来自网络,不代表本站观点。